नवी मुंबई: एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के रूप में एक समय पर चिकित्सा हस्तक्षेप, जिसे चिकित्सकीय रूप से हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन (एचएससीटी) के रूप में जाना जाता है, मॉरीशस से चार साल की लड़की के लिए एक आजीवन उपचार साबित हुआ, जो कि चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम (सीएचएस), एक दुर्लभ इम्यूनोफिसिनेशन के साथ निदान किया गया था।
डॉ। कुणाल गोयल, कंसल्टेंट हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट, बोन मज्जा एम्बलेंट (BMT) (BMT) (BMT) (BMT) (BMT) (BMT) (BMT) (BMT) (BMT), CARCILABHANH (CAR-TARBAIN (BMT), CACKILABH HOBSILIT (BMT), CARKILABH HOUMAPIS (CAR-TARBANH (BMT), CACKILABH HOUMAPIS (CAR-TERABIN (BMT), के रूप में एक प्रकार की प्रतिरक्षा की कमी का एक प्रकार का एक प्रकार का प्रतिरक्षा कमी सिंड्रोम है। “न्यूट्रोफिल (श्वेत रक्त कोशिकाओं के प्रकार) की शिथिलता के अलावा, मरीज अक्सर ऑक्यूलोक्यूटेनियस एल्बिनिज्म का प्रदर्शन करते हैं और बढ़ी हुई चोट करते हैं।”
बच्चे के माता -पिता, हेनिश्का गोहे, जो बचपन से ही आवर्तक संक्रमण से जूझ रहे थे, उन्नत चिकित्सा देखभाल की तलाश में अपोलो अस्पतालों, नवी मुंबई की यात्रा की। जनवरी में उसका मूल्यांकन किया गया था और उसके रक्त और अस्थि मज्जा की जांच की गई थी। परीक्षण से पता चला कि उसके अस्थि मज्जा बड़े कणिकाओं में जुड़े हुए थे, सिंड्रोम का एक स्पष्ट संकेत।
अपोलो हॉस्पिटल्स के डॉक्टरों ने कहा कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी) सीएचएस के लिए एकमात्र उपचारात्मक उपचार बना हुआ है, जिससे मरीजों को दीर्घकालिक अस्तित्व की क्षमता प्रदान की जाती है। उचित हस्तक्षेप के साथ, विकार वाले व्यक्ति कई दशकों तक रह सकते हैं। हालांकि, बच्चे के मामले में चुनौती एक वैकल्पिक दृष्टिकोण की आवश्यकता थी, एक मिलान वाले भाई -बहन दाता की अनुपस्थिति थी।
“इस बच्चे में सीएचएस का पहला संकेत उसकी हल्की त्वचा और बालों की भयावह मलिनकिरण था,” डॉ। विकिन खंडेलवाल, सलाहकार, बाल चिकित्सा हेमटो-ऑन्कोलॉजी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी), अपोलो अस्पतालों ने कहा। “उसकी यात्रा जीवन रक्षक अंतर बनाने में प्रारंभिक निदान के महत्व को रेखांकित करती है।”
समय महत्वपूर्ण था, क्योंकि सीएचएस वाले बच्चों को एक त्वरित चरण में प्रगति करने का उच्च जोखिम होता है, जो अनियंत्रित श्वेत रक्त कोशिकाओं की विशेषता है, जो अनियंत्रित रूप से विभाजित होते हैं और शरीर के कई अंगों पर आक्रमण करते हैं। इस चरण में बुखार, असामान्य रक्तस्राव और अंग की विफलता में समापन के भारी संक्रमणों सहित गंभीर जटिलताओं को जन्म दिया जा सकता है।
“हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी), जिसे आमतौर पर अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के रूप में जाना जाता है, सीएचएस के लिए निश्चित उपचार है,” डॉ। खंडेलवाल ने कहा। “हालांकि, जब एक पूरी तरह से मिलान किया गया सिबलिंग दाता अनुपलब्ध है, तो असंबंधित बीएमटी दाता या हाप्लोइडेंटिकल बीएमटी एक व्यवहार्य विकल्प बन जाता है। इस मामले में, बच्चा भारतीय दाता रजिस्ट्री के माध्यम से एक आदर्श मैच खोजने के लिए भाग्यशाली था, चिकित्सा उदारता का एक उल्लेखनीय उदाहरण जिसने उसे जीवन में एक नया मौका दिया। ”
प्रत्यारोपण के लिए अग्रणी महीनों में स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को प्राप्त करने के लिए बच्चे के शरीर की स्थिति के लिए व्यापक चिकित्सा तैयारी शामिल थी। “प्रत्यारोपण हमेशा जटिल होते हैं, और आयु कारक पर विचार करने वाले संक्रमणों का जोखिम हमेशा उच्च पक्ष पर होता है। एक घातक संक्रमण की संभावना बड़ी है, ”डॉ। गोयल ने समझाया।
जैसा कि भविष्यवाणी की गई थी, पोस्ट-ट्रांसप्लांट की अवधि में महत्वपूर्ण चुनौतियां आईं। दिन के लगभग 40, बच्चे ने ग्रेड III आंत ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (GVHD) विकसित किया, एक गंभीर जटिलता जहां नई दाता कोशिकाएं प्राप्तकर्ता के ऊतकों पर हमला करती हैं। 58 दिन, उसके रक्त रिपोर्टों ने संक्रमण का निदान किया।
“इन बाधाओं में से प्रत्येक को सावधानीपूर्वक चिकित्सा हस्तक्षेप के साथ प्रबंधित किया गया था,” डॉ। खंडेलवाल ने कहा। “150 वें दिन के पोस्ट-ट्रांसप्लांट तक, परीक्षणों ने पूर्ण दाता चिमरिज्म की पुष्टि की, यह दर्शाता है कि नई कोशिकाओं ने पूरी तरह से संलग्न हो गया था, और उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली को सफलतापूर्वक पुनर्गठित किया गया था।”
बच्चे की वसूली बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में सटीक चिकित्सा की महत्वपूर्ण भूमिका पर प्रकाश डालती है। “इस छोटी लड़की की लचीलापन, उसकी चिकित्सा टीम की विशेषज्ञता के साथ मिलकर, एक असाधारण परिणाम का कारण बना,” अरुणेश पुंठा, क्षेत्रीय सीईओ, पश्चिमी क्षेत्र, अपोलो अस्पतालों ने कहा। “उसका मामला भी दुर्लभ परिस्थितियों के साथ पैदा हुए बच्चों के लिए आनुवंशिक परामर्श और विशेष देखभाल के महत्व को रेखांकित करता है।”
